Przyczyny jej powstawania nie są do końca znane i choć częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, to zachorować na nią może każdy. Najczęściej wykrywa się ją przez przypadek przy wykonywaniu badania morfologii krwi. Choć o przewlekłej białaczce limfocytowej (PBL) medycyna wie już wiele, nadal brakuje świadomości, z czym wiąże się zachorowanie i kiedy najlepiej wdrożyć leczenie – o czym warto przypominać szczególnie 1 września – w Światowy Dzień Białaczki Limfocytowej.

 

Przewlekła białaczka limfocytowa (inaczej PBL) to najczęściej wykrywany w Polsce nowotwór krwi. Stanowi 25% wszystkich wykrywanych białaczek *1, ale szacuje się, że jej występowanie będzie coraz powszechniejsze. Ma to związek m.in. ze starzejącym się społeczeństwem, ponieważ ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem (70% chorych przekracza 65 r.ż.) *2, choć coraz częściej obserwuje się zachorowania także wśród młodszych osób *3. Przyczyny jej powstawania nie są do końca znane, wiadomo jednak, że za ok. 10% *4 przypadków zachorowań odpowiadają czynniki genetyczne i występowanie przypadków białaczek w rodzinie.

Przypadkowe wykrycia

Przewlekła białaczka limfocytowa przez wiele lat może rozwijać się bezobjawowo, a na jej obecność w organizmie mogą wskazać wyniki badania morfologii krwi. Dlatego często wykrywana jest przypadkowo – podczas rutynowego wykonywania badań lub gdy chory zgłasza się na nie z powodu często nawracających infekcji, charakterystycznych dla tej choroby lub z powodu diagnostyki zupełnie innych dolegliwości.

– Limfocyty B, czyli rodzaj białych krwinek, które są kluczowe dla budowania odporności – wytwarzania przeciwciał i walki z infekcjami – w przewlekłej białaczce limfocytowej nie spełniają swoich funkcji. Dzieje się tak, ponieważ podczas gdy u osób zdrowych mają one określony cykl życia, to u chorych nie dochodzi do ich obumierania, ale organizm nie przestaje ich wytwarzać. W efekcie jest ich za dużo i gromadzą się we krwi, szpiku oraz węzłach chłonnych i śledzionie prowadząc do ich powiększenia, a rzadziej gromadzą się w innych tkankach i narządach. Zbyt duża liczba nieprawidłowych limfocytów B wpływa na zmniejszenie liczby prawidłowych komórek, wytwarzających białka, tzw. gamma-globulin, odpowiedzialnych za budowanie odporności, co prowadzi do zaburzeń odporności i nawracających infekcji stanowiących jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby – mówi prof. dr hab.
n. med. Iwona Hus, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, kierownik Kliniki Hematologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA.

Niewątpliwie najczęstszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej jest powiększenie węzłów chłonnych, do innych należą: osłabienie, zlewne nocne poty czy spadek masy ciała. Objawy te łatwo jest przeoczyć, dlatego kluczowe jest wykonywanie regularnych badań morfologii krwi, bo chociaż przewlekłej białaczce limfocytowej nie można zapobiec, to jej wykrycie na wczesnym etapie niesie korzyści dla pacjenta i może znacząco wpływać na przebieg leczenia oraz rokowanie. U pacjentów, którzy nie wymagają leczenia, należy przeprowadzić szczepienia ochronne, np. przeciw grypie i pneumokokom.

Kiedy „czujne oczekiwanie” to za mało?

Pojawienie się objawów wskazujących na znaczne zaawansowanie przewlekłej białaczki limfocytowej wymaga podjęcia działań terapeutycznych. Wcześniej stosowana jest tzw. strategia „czujnego oczekiwania” (watchful waiting) *5, polegająca na wykonywaniu regularnych badań diagnostycznych, co ok. 3 - 6 miesięcy pod opieką hematoonkologa. O rozpoczęciu leczenia decyduje stwierdzenie określonych cech progresji choroby, np. podwojenie się liczby nieprawidłowych limfocytów B w okresie krótszym niż pół roku, i/lub pojawienie się masywnego powiększenia węzłów chłonnych i/lub śledziony. Terapie dobiera lekarz hematoonkolog w zależności od wyników badań genetycznych, stanu ogólnego pacjenta, jego wieku oraz chorób współistniejących.

– Jesteśmy w o tyle dobrej sytuacji, że hematoonkologia jest coraz lepiej poznanym obszarem, co pokazuje m.in. zmiana podejścia do leczenia pacjenta. Kiedyś mając do dyspozycji ograniczoną liczbę terapii, pacjentowi podawano terapię mniej skuteczną, by w przypadku zaostrzenia choroby mieć możliwość zastosowania silniejszych leków. Od kilku lat to podejście się zmienia m.in. ze względu na stale rozwijane nowe możliwości leczenia, które są bardziej celowane, cechują się wyższą skutecznością, profilem bezpieczeństwa i różną formą podawania, dzięki czemu dziś jesteśmy w stanie zaproponować pacjentowi bardziej zindywidualizowane leczenie. Poprawia się również dostęp pacjentów do nowoczesnych terapii. Ich podanie już od I linii leczenia pozwala znacząco wydłużyć czas remisji przy zachowaniu dobrej jakości życia pacjenta – mówi prof. Iwona Hus.

Wykrywana zbyt późno – jak żyje się z obniżoną odpornością?

Lekarze mają coraz więcej do zaoferowania pacjentom, jednak wciąż wyzwaniem pozostaje późne wykrycie białaczki limfocytowej, której objawy utrudniają pacjentom normalne funkcjonowanie. Nawracające infekcje spowodowane zaburzeniami odporności i strach przed zarażeniem są powodem, dla którego chorzy izolują się przed światem. Nawracające infekcje oznaczają dla nich częstsze pobyty w szpitalu, co jest szczególnie dotkliwe dla starszych pacjentów, którzy stanowią większość chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową.

1 września w Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Limfocytowej warto uzmysłowić sobie, z czym wiąże się życie z tą chorobą. To także okazja, aby poddać refleksji własne zdrowie i pamiętać o regularnych badaniach morfologii krwi. Na pewno warto zgłosić się na nie i skonsultować z lekarzem, gdy pojawią się:

• nawracające i częste infekcje
• przypadki zachorowań na jakikolwiek typ białaczki w rodzinie (nie tylko przewlekłej białaczki limfocytowej)
• powiększone węzły chłonne (w tym szyjne, pachwinowe, pachowe)
• utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny
• niespecyficzne osłabienie i zmęczenie
• nocne poty i gorączka
• ból brzucha, uczucie pełności brzucha lub powiększenie jego obwodu
• ból w okolicy podbrzusza
• ból kości

a w ostatnich badaniach krwi:

• niedokrwistość
• mała liczba płytek krwi
• duża liczba białych krwinek

 

*1  https://onkologia.org.pl/pl/przewlekla-bialaczka-limfocytowa-czym-jest

*2  http://onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_tom2_2.5.Przewlekla_bialaczka_limfocytowa_200520.pdf

*3  https://journals.viamedica.pl/oncology_in_clinical_practice/article/download/40686/28013

*4  https://onkologia.org.pl/pl/przewlekla-bialaczka-limfocytowa-czynniki-ryzyka

*5  https://www.lls.org/leukemia/chronic-lymphocytic-leukemia/treatment/watch-and-wait